尿道下裂属于先天性尿道畸形,危险因素较多 [复制链接]

导语：尿道下裂是男性最常见的先天性尿道畸形。其典型的特征是尿道开口向阴茎体近端移位、阴茎腹侧包皮缺损，以及阴茎弯曲。约70％的患者，尿道口位于阴茎的远端；30％的患者尿道开口位于阴茎体的近端，此种类型的尿道下裂一般较为复杂。

01尿道下裂的危险因素较多，其产生的机制较为复杂，患者需深入了解

1、概述

尿道下裂这一疾病的发病率在地理、区域和种族上有很大的差异，而且其病因机制并不明确，相关危险因素涉及种类繁多。目前讨论的危险因素主要分为：内分泌干扰物、家族遗传性、胎儿异常、辅助生殖技术、母亲特征、母亲妊娠期患病情况、父母饮食习惯、父母吸烟、饮酒及生活工作环境的情况等，尿道下裂发病的病因不只是局限于胎儿本身的胚胎发育异常，也有可能与胚胎发育前后所处的环境因素相关。同时，子代患尿道下裂也有可能是多种因素共同作用的结果。

2、尿道形成过程及尿道下裂产生机制

正常的尿道融合发生在妊娠8-14周，其中包括近端到远端的腹侧融合过程，在此期间，任何一个环节出现异常都有可能影响尿道形成的结果。妊娠第7-8周以后开始向男性或女性分化，第10周时可分辨胚胎的外生殖器性别。

在睾酮作用下，男性胚胎的生殖结节发育为阴茎，而尿道沟两侧的尿生殖褶由近端逐渐向远端融合形成闭合的尿道。胚胎发育至12-14周时，在雄激素作用下，生殖结节明显伸长，增粗，形成阴茎。

左、右尿生殖褶随生殖结节生长，在腹侧中线闭合，从而形成尿道海绵体，参与阴茎形成，而左、右阴唇阴囊隆起向尾端牵拉，于中线融合形成阴囊，阴茎头处形成皮肤反折，形成包皮。由于外生殖器发育过程中某些环节被千扰，男性尿道下裂患者出现不同的尿道开口位置异常。

3、诊断

尿道下裂的诊断并不困难，轻度的尿道下裂大多不伴有其他系统的畸形，而重度的尿道下裂往往病情复杂，有时不仅仅表现为泌尿系的畸形，甚至合并有心血管系统畸形、内分泌系统紊乱等。目前，外科手术是尿道下裂唯一的治疗手段。

由于手术难度大，术后并发症多，重度尿道下裂的患儿甚至要遭受多次手术才能达到预期治疗效果。若不接受治疗，大多不会影响患儿的排尿功能，但随着患儿年龄的增长，阴茎外观异常会使患儿产生自卑感，影响心理健康，而且重度尿道下裂在患儿成年后甚至会影响其生育功能。

02危险因素

在众多关于吸烟和尿道下裂之间关系的研究中，更多研究认为吸烟或被动吸烟是尿道下裂发生的危险因素，但是越来越多的研究提示吸烟对尿道下裂的发生有保护作用，具体的作用机制并不十分清楚，可能是因为吸烟具有潜在的抗雌激素作用，从而降低尿道下裂发生的风险。

母亲孕期饮酒会增加尿道下裂产生的风险，酒精和吸烟一样，有致畸作用，可能会扰乱母亲内分泌水平，且饮酒与育龄妇女雌激素水平增加奋关，从而增加尿道下裂产生的风险。

母亲孕期所参与各种性质的工作、生活中使用的各类工具都奋可能影响胎儿的正常发育。在这个科技迅速发展的时代，人们的工作性质也在发生改变，由于工作中可能接触的物质种类繁多，手机、电脑、微波炉等便利工具的出现会不会增加尿道下裂产生的风险。

03Koyanagi手术有助于帮助患者恢复健康，患者需了解手术的全过程

1、经典Koyanagi手术

于冠状沟下方0.5cm左右处环形切开阴茎皮肤，在肉膜深面、Bucks筋膜浅层进行阴茎脱套，在阴茎腹侧切断尿道板及周围的纤维条索矫正下弯，以尿道口为基底，尿道板两侧取“U”形切口，向远端延伸，在环形切口近端0.6～1．0cm处再取环状切口，设计的皮瓣像网球拍状，于12点方向切断拍柄形成“Y”形皮瓣。

游离尿道板及其相连的皮瓣，联合近端尿道一同游离至阴茎根，皮瓣内侧缝合成新尿道背侧，选适当型号的硅胶尿管，作尿道支架引流管，缝合尿道板和皮瓣外侧缘成为新尿道，纵向劈开阴茎头腹侧，作翼形皮瓣，成形阴茎头，尿道口开口于阴茎头。

当伴有阴茎阴囊转位时，则取用阴茎背侧或阴囊外侧的皮肤成形皮瓣，转移至阴茎下方（注意要在阴茎背侧留一皮桥，避免损伤血供），形成Byars瓣，将其加盖于阴茎腹侧。若伴阴囊对裂，则修剪阴囊中缝皮肤，联合阴囊皮瓣一起逐层缝合，可成形阴囊。

2、改良Koyanagi手术

患儿麻醉显效后取仰卧位手术，阴茎头丝线牵引，于冠状沟处下方0.5-0.8cm处横断尿道板。选择合适的硅胶尿管（8-12Fr）作尿道支架置入膀胱，异常尿道开口下方0.5cm处环形切开包皮进行阴茎脱套，切断腹侧尿道板及纤维索带以矫正阴茎下弯；以尿道口为基底，在尿道板两侧作“V”形切口，分离尿道板、尿道海绵体、阴茎海绵体至阴囊中部，分离尿道口至阴茎根部，保护好阴茎皮瓣与残余皮肤的血供。

切除阴茎腹侧瘢痕，阴茎背侧白膜折叠缝合，阴茎下弯完全矫正，再将带蒂两条状皮瓣内侧缘靠拢并间断缝合固定于阴茎腹侧白膜正中线上，皮瓣外侧缘围绕硅胶导尿管卷管使尿道成形，用可吸收线间断缝合。将阴茎头舟状窝处尿道板正中纵行剪开，切除局部粘膜，将一皮条作为阴茎头处尿道板，另一条皮条加盖间断吻合形成尿道至阴茎头。

利用阴茎头海绵体加盖，间断缝合皮下，阴茎头成形，尿道口作至阴茎头正位，并注意原尿道口吻合后大小适宜，成形尿道长约3.5-6cm。冠状沟处皮下组织加盖尿道，沿包皮背侧正中剪开，形成一对翼状皮瓣转移至腹侧。修整阴囊中缝两侧皮肤，阴囊筋膜处双层缝合成形阴囊，单侧皮瓣旋转覆盖成形阴茎。若皮肤剩余不足，可充分利用阴囊皮肤成形阴茎。

3、并发症处理

术后尿道并发症（包括尿瘘、尿道狭窄）的发生可能与尿道发育较差、尿道成形长度较长、局部组织覆盖不全、血供不足有关，关键点在于取两侧皮条时应注意不要取得过宽，以免后续操作覆盖组织不够，影响尿道成形。

尿道憩室可能与远端尿路狭窄，尿道近端压力增高有关；同时因重型尿道下裂再成形尿道长度较长，可能出现局部缝合薄弱的部位，排尿时压力分别不均匀，容易形成尿道憩室。尿路感染可能与成形尿道时尿道迂曲，排尿不通畅有关系。

同时也应注意术中的无菌操作及术后护理，如尿管不通畅导致尿液残留，甚至出现尿液外渗严重时可能出现皮肤裂开，可通过定期冲洗尿管预防；若被尿液污染，也需及时更换敷料，术后常规使用抗生素。主要原因是术后患儿活动过度，但都是局部皮肤裂开，未累及全层，排尿仍通畅，故处理较简单。

而其余患儿没有发生皮肤裂开主要是因为我们的改良是基于带血管蒂的皮瓣，血液供应了得到很好的保护，我们将新尿道板和阴茎干皮肤作为一个具有非解剖血管蒂的复合单元，这有助于维持丰富的血供，保证了强大的愈合能力，并大大降低了并发症发生率。同时也和我们成形尿道板时取皮条宽度适宜，筋膜保存完整，缝合皮肤无张力有很大关系。

4、优势和劣势

经典Koyanagi术式的优点在于成形尿道只需要一个吻合口，不仅没有阴茎的轴向扭转，也不易出现阴茎局部膨大。由于它总能确保有足够的皮肤供尿道成形使用，轴向切口到背侧包皮中线的距离总比切口到龟头尖端的距离长，所以非常适合严重的近端型尿道下裂。

同时边缘组织和邻近皮瓣的使用可降低整体的组织动员程度，无需在新旧尿道间作吻合。总的来说，Koyanagi术式适用于任何类型的近端型尿道下裂，尤其是阴茎扭转，阴囊对裂的病例。Koyanagi术以网球拍状带蒂皮瓣缝合，可能导致新尿道板宽窄不一，局部凹凸不平，成形尿道后可能会增加远期并发症发生率，以尿道狭窄和憩室尤为显著。

而且这种形状的皮瓣在卷管至球拍处时，皮肤展平困难，可能会影响成形尿道的质量。在包皮内板背侧12点方向切开成形翼状皮瓣，游离周围皮下组织，使之形成“Y”形皮瓣，可能导致皮瓣两臂血供直接被破坏。

结语：日益发展的人类社会和尿道下裂这一先天性疾病发生密切相关，新的潜在危险因素必然是不断增加的。尿道下裂的唯一治疗手段是外科手术，这对患儿心理、身体的创伤是巨大的，对于家庭的影响不言而喻。积极地研究其发病机制、病因、危险因素可以预防此种疾病的产生，从而降低各个方面的压力和不利影响。